Los antioxidantes podrían ayudar a las personas enfermas de Huntington

n estudio realizado por investigadores catalanes muestra que el estrés oxidativo y el daño a determinadas macromoléculas intervienen en el progreso de la enfermedad de Huntington (HD por sus siglas en inglés), caracterizada por desórdenes psiquiátricos y cognitivos, movimientos involuntarios (corea) y demencia.

La investigación se realizó a partir de muestras de cerebro humanas obtenidas postmortem de personas afectadas por la HD y se compararon con muestras de personas controles (C), fallecidas de enfermedades u otras causas no relacionadas. Se estudiaron las dos áreas cerebrales más afectadas en dicha enfermedad: el estriado y el córtex.

A partir de las muestras, cedidas por el banco de tejidos del Instituto de Neuropatología de la Universidad de Barcelona, se realizaron emparejamientos HD-C en función del sexo, la edad y el tiempo postmortem antes de la extracción del tejido.

"Mediante técnicas de electroforesis bidimensional, se compararon las diferencias en las proteínas presentes en los cerebros de enfermos respecto a los controles. Los resultados revelan que más de la mitad son enzimas relacionados con sistemas de defensa antioxidantes", explica Elisa Cabiscol, profesora de Bioquímica en la Universidad de Lleida y una de las autoras.

En este estudio, realizado por primera vez en humanos y financiado por el programa Consolider-Ingenio 2010, los cerebros de las personas con HD presentaban niveles elevados de proteínas cuya función está relacionada con la eliminación de especies reactivas del oxígeno (R.O.S.), o como se las conoce comúnmente, de radicales libres.

"En los cerebros de estos enfermos existe una situación que denominamos estrés oxidativo, y como consecuencia, las neuronas (y otras células presentes en el cerebro como las células de la glia) intentan defenderse aumentando las defensas antioxidantes", comenta Cabiscol.

En condiciones normales, el balance entre generación de ROS y sistemas antioxidantes permite a las células su correcto funcionamiento. Sin embargo, cuando nos encontramos en una situación de estrés oxidativo, la generación de ROS supera la capacidad de defensa celular, lo que implica una alteración de la célula y en último término, su muerte.

"Nuestro estudio proteómico ha puesto de manifiesto la importancia del estrés oxidativo en esta enfermedad, lo que ampara el uso de estrategias terapéuticas que potencien las defensas antioxidantes o eviten la formación de ROS para intentar detener o hacer más lenta la progresión de esta devastadora enfermedad", afirma la investigadora.

La enfermedad de Huntington

La HD es el resultado de una degeneración de las células del cerebro, las neuronas, como consecuencia de una alteración genética. Esta enfermedad familiar se manifiesta a una mediana edad, se desarrolla durante unos 15-20 años e inevitablemente conduce a la muerte. La velocidad de progresión de la enfermedad y la edad de comienzo de la misma varía de una persona a otra.

La mutación en el gen /htt/ genera una proteína (huntintina) anormal al contener una 'cola de poliglutaminas'. Estas poliglutaminas hacen que la proteína finalmente forme agregados. "Lo que se desconoce todavía es la función de esta proteína y como la presencia de estos agregados provocan el malfuncionamiento y muerte de las neuronas de determinadas áreas del cerebro", concreta Cabiscol.

Las estadísticas estiman que 1 de cada 10.000 habitantes padece HD, lo que en un país como España, supondría más de 4.000 enfermos. Sin embargo, Montse Torrecilla, secretaria de la Asociación Corea de Huntington Española (ACHE), señala la falta de datos reales del número de pacientes enfermos: "se trata de un tema complejo, hay que tener en cuenta los casos mal diagnosticados y las personas que ocultan o desconocen aún la enfermedad".